La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad poco frecuente y grave que puede tardar más de dos años en diagnosticarse, en parte porque sus síntomas iniciales se confunden con otras patologías más comunes. En el marco del Día Mundial de la HAP, que se conmemora cada 5 de mayo, especialistas de la Fundación Favaloro señalaron que los avances en nuevas terapias modifican el abordaje clínico, pero que su impacto depende de la detección temprana.
En América Latina se estima que entre 4.000 y 15.000 personas viven con HAP. Un estudio realizado por *The Journal of Heart and Lung Transplantation* indicó que más del 70% de los pacientes con esta condición son mujeres, una tendencia que también se observa en Argentina. A nivel global, investigaciones recientes estimaron una prevalencia de 2,35 casos por cada 100.000 mujeres en edad reproductiva, entre 15 y 49 años.
Desde el punto de vista fisiopatológico, la HAP se produce cuando los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones se estrechan. Ese cambio dificulta el paso de la sangre y obliga al corazón a trabajar más de lo habitual; con el tiempo, el esfuerzo adicional puede debilitarlo y generar complicaciones graves. La tasa de mortalidad estimada a tres años es del 21% y, en todas sus formas, la hipertensión pulmonar afecta al menos al 1% de la población mundial.
El diagnóstico temprano aparece como el principal cuello de botella. Los síntomas iniciales —falta de aire al realizar actividad física, cansancio, palpitaciones, mareos e hinchazón en miembros inferiores— son similares a los de enfermedades respiratorias o cardíacas frecuentes. Además, en las etapas iniciales suelen presentarse únicamente ante esfuerzos físicos, lo que favorece su subestimación o su atribución a causas cotidianas.
“El desafío en el diagnóstico de la HAP se da en tres niveles: la sospecha, la detección y la confirmación”, dijo Jorge Caneva, jefe del Servicio de Neumonología y miembro del Equipo de Hipertensión Pulmonar y del Equipo de Trasplante Intratorácico de la Fundación Favaloro. “Esto lleva al paciente a consultar a distintos médicos”, agregó.
Los datos del registro argentino RECOPILAR mostraron que el 69% de los pacientes ya se encontraban en estadios avanzados cuando conocieron el diagnóstico. Un relevamiento regional indicó que más de la mitad de los pacientes latinoamericanos recibe inicialmente un diagnóstico erróneo antes de identificar la enfermedad y, en Argentina, esa cifra alcanza el 57%. Entre las confusiones más frecuentes figuran asma, neumonía, EPOC y otras afecciones cardíacas o respiratorias.
En tratamiento, hasta hace pocos años las opciones se centraban en mejorar la circulación sanguínea y aliviar síntomas, sin abordar directamente el mecanismo de la enfermedad. Hacia fines de 2024, la ANMAT aprobó una nueva opción terapéutica para adultos con HAP, definida como la primera terapia de su clase aprobada para esta indicación a nivel mundial. “Hoy contamos con una terapia que actúa sobre el mecanismo de la enfermedad”, dijo Caneva.
El abordaje requiere un enfoque multidisciplinario que integre cardiología y neumonología, con evaluación mediante métodos diagnósticos no invasivos —ecocardiograma y estudios respiratorios— y, en particular, el cateterismo cardíaco que define el diagnóstico. En Argentina, la afección está contemplada dentro de la Ley Nacional de Enfermedades Poco Frecuentes, lo que implica acceso a los respectivos tratamientos.
